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EL SÍNDROME DE MOEBIUS: LA VIDA SIN SONRISAS

sonrisa

“Aunque una sonrisa no pueda dibujarse en mi rostro,

cuando estoy feliz siento como ríe mi alma….”

¿Qué es?

 El Síndrome de Moebius un trastorno raro de desarrollo congénito (presente en el nacimiento). Dos importantes nervios craneales, el  VI y VII, no están totalmente desarrollados, causando parálisis facial y falta de movimiento en los ojos. No solo resulta en la expresión facial, también puede resultar en el babeo y la dificultad del habla. Estos nervios controlan tanto el parpadeo y movimiento lateral de los ojos, como las múltiples expresiones de la cara.

Los movimientos de la cara, el fruncir, los movimientos laterales del ojo, y las expresiones faciales son controlados por estos nervios. Muchos de los otros 12 nervios craneales se pueden afectar, incluyendo III, V, VIII, IX, XI, y XII.

pares craneales

¿Cuáles son los síntomas?

  • Carencia de la expresión facial; inhabilidad de sonreír
  • Dificultades para la alimentación, con vómitos, toses y crisis de atragantamiento. (los tubos son a veces necesarios para prosperar, cuidando con los alimentos sólidos.)
  • Tienen que mantener la cabeza erguida para poder tragar
  • Sensibilidad del ojo debido a la inhabilidad de escudriñar (las gafas de sol y los sombreros son muy provechosos)
  • Retardos del motor debido a la debilidad superior del cuerpo
  • Ausencia del movimiento lateral del ojo
  • Ausencia del párpado
  • Estrabismos (ojos cruzados que pueden corregirse con la cirugía)
  • Babear
  • Paladar leporino (abertura en la porción dura o suave del techo de la boca).
  • Lengua corta o deformada
  • Movimiento limitado del la lengua
  • Paladar de la hendidura submucuosa
  • Problemas de los dientes
  • Problemas de la audición (debido al liquido en oídos, los tubos son a veces necesarios)
  • Dificultades del habla, pueden presentar disartria (especialmente con los sonidos cerrados de la boca y los sonidos que implican los labios).
  • Anomalías de menor importancia de la media línea.
  • Síndrome de Polonia (anomalías en la pared del pecho y en las extremidades superiores).
  • El pie zambo es la malformación esquelética más frecuentemente asociada al Moebius (casi un 25% lo tienen) y puede causar trastornos en la marcha.
  • Las malformaciones de las extremidades superiores, las menos frecuentes, suelen presentarse en dedos y manos.
  • El desarrollo intelectual muy rara vez está afectado, por lo que la capacidad intelectual de estas personas suele ser normal.
  • Pueden aparecer desordenes del sueño Narcolepsia severa, el paciente duerme excesivamente en horas del día y la noche.

¿Hay algún tratamiento curativo?
No hay ningún tratamiento curativo del síndrome de Moebius. El cuidado de los niños afectados requiere de un equipo multidisciplinario que debería incluir a especialistas en Pediatría, Genética Clínica y Dismorfología, Traumatología/Ortopedia, Logopedia, Dentista/Ortodoncia, Otorrinolaringología, Oftalmología, Neurología, Fisioterapia, y Psicología. A medio-largo plazo, la labor de los educadores (escuela, deportes, actividades de tiempo libre…) y del psicólogo, será muy importante para la integración social y laboral.

El manejo es de apoyo y de reducción de los síntomas. Si hay dificultad para la lactancia, se pueden requerir biberones especiales para mantener la suficiente nutrición. La terapia física, de rehabilitación y del habla puede mejorar la motricidad y la coordinación y hacer posible un mejor control de las habilidades de habla y de masticación. A menudo, la lubricación tópica ocular es suficiente para aliviar el ojo seco, derivado del parpadeo inadecuado. La cirugía puede corregir la desviación ocular, proteger la córnea través de tarsorrafia y mejorar las extremidades y la mandíbula deformes. Se está efectuando la “cirugía de sonrisa” mediante transferencias musculares injertando músculos en las comisuras de la boca para proporcionar la capacidad de sonreír. Aunque la “cirugía de sonrisa” puede proporcionar la capacidad de sonreír, el procedimiento es complejo y puede tardar doce horas por cada lado de la cara. Asimismo, no puede considerarse que la cirugía cure el síndrome de Moebius, ya que no mejora otras expresiones faciales.

La enfermedad de Moebius es una de las 10 enfermedades más extrañas de la medicina.

Si bien no se conoce su incidencia en el país (en España es de 1 en 120.000 nacidos vivos), en los últimos años se ha registrado un incremento en diversas maternidades.

Si quiere ampliar su información acerca de esta enfermedad, desde Cocemfe Cyl le recomendamos que vea los siguientes videos:

http://www.telecinco.es/informativos/Sindrome_Moebius_2_1306230153.html

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